血管性水肿

血管性水肿是由积液引起的皮肤深层肿胀。

血管性水肿的症状可以影响身体的任何部位，但肿胀通常影响:

• 眼睛
• 嘴唇
• 生殖器
• 手
• 脚

很多人也经历过血管性水肿荨麻疹(荨麻疹)．这是一种出现在皮肤上的隆起、红肿和发痒的皮疹。

为什么会发生血管性水肿?

血管性水肿的原因取决于你的类型。血管性水肿主要有4种类型:

• 过敏性血管性水肿-肿胀是由过敏反应引起的，例如对花生的反应，有时与速发型过敏反应
• 特发性血管性水肿——没有已知的肿胀原因(尽管某些因素，如压力或感染，可能引发症状)
• 药物性血管性水肿——肿胀是某些药物的副作用，最常见的是血管紧张素转换酶(ACE)抑制剂
• 遗传性血管性水肿——肿胀是由遗传自父母的“缺陷”基因引起的

阅读更多有关血管性水肿的原因．

谁受影响

血管性水肿是一种常见的疾病，一生中影响大约10-20%的人，尽管有些类型比其他类型更常见。

遗传性血管性水肿是罕见的，全世界只有万分之一到万分之一的人受影响。

诊断

医生可以通过检查受影响的皮肤和讨论症状来诊断血管性水肿。

然而，进一步的测试，如血液测试或过敏试验，可能需要确定血管性水肿的类型。

特发性血管性水肿只能在找不到病因的情况下诊断。

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血管性水肿如何治疗?

虽然大多数血管性水肿病例几天后不治疗就会好转，但经常使用药物。

对于过敏性和特发性血管性水肿，抗组胺药和口服类固醇(类固醇片)可以用来消肿。

药物引起的血管性水肿通常可以通过使用替代药物来治疗任何潜在的疾病。

虽然这种疾病不能治愈，但定期的药物治疗可以预防遗传性血管性水肿患者的发作。

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血管性水肿的主要症状是皮肤表面以下的肿胀。

肿胀的皮肤

肿胀是由皮肤深层积液引起的。

它最常影响手、脚、眼睛、嘴唇或生殖器。在严重的情况下，喉咙和肠道的内壁可能会受到影响(见下文)。

肿胀通常突然出现，比正常的荨麻疹(荨麻疹)更严重。它通常持续1到3天。在可见肿胀之前，患处可能会有刺痛感。

肿胀不痒，皮肤看起来颜色正常;然而，许多过敏性或特发性血管性水肿的人也会出现荨麻疹(荨麻疹)，又红又痒。

其他症状

除了可见的肿胀，血管性水肿还会引起其他症状，包括:

• 肿痛肿胀部位的热或痛的感觉
• 喉咙、气管和舌头内侧肿胀，导致呼吸困难
• 结膜(覆盖眼睛白色部分的透明细胞层)肿胀，影响视力

患有遗传性血管性水肿的人还可能经历:

• 由胃和肠道肿胀引起的腹部(胃)疼痛，可引起恶心、呕吐和腹泻
• 膀胱或尿道(连接膀胱和生殖器的管道)肿胀，可能导致膀胱问题和排尿困难

何时寻求医疗建议

如果你有血管性水肿发作，但不影响你的呼吸，而且你以前没有被诊断出患有这种疾病，请联系你的全科医生。你需要做一些检查来确定你患的是哪种类型的血管性水肿。

何时寻求紧急医疗建议

如果你怀疑你或你认识的人正在经历这种情况，请拨打999请求救护车过敏反应(严重的过敏反应)．告诉接线员你怀疑是过敏反应。

过敏反应的初始症状包括:

• 胸闷一种导致呼吸困难的胸闷感
• 舌头和喉咙肿胀

如果你或你照顾的人之前已经被开了肾上腺素自动注射笔，你应该在等待救护车到来的时候使用它。

血管性水肿通常是由免疫系统的问题引起的，尽管有许多情况下无法确定原因。

过敏血管性水肿

通常情况下，你的免疫系统通过攻击你体内的细菌来保护你的身体免受疾病和感染。

在过敏性血管性水肿中，你的免疫系统会错误地攻击血液中的无害物质。你的身体会产生化学组织胺，导致该区域的血管扩张，导致皮肤肿胀。

已知引发过敏性血管性水肿的物质包括:

• 某些种类的食物——尤其是坚果、贝类、牛奶和鸡蛋
• 某些类型的药物，如青霉素，阿司匹林和非甾体抗炎药比如布洛芬
• 昆虫叮咬和叮咬——尤其是黄蜂和蜜蜂的蛰伤
• 乳胶-一种天然存在的橡胶，用于制造医用手套，气球和避孕套

原发性血管性水肿

病因不明的血管性水肿被称为特发性血管性水肿。这可能是免疫系统的问题有时会导致它“失灵”。

在特发性血管性水肿的病例中，某些诱因可能导致肿胀，例如:

• 焦虑或压力
• 轻微的感染
• 高温或低温
• 锻炼

尽可能避免这些诱因可以改善你的症状。

药物引起血管性水肿

有些药物会引起血管性水肿。血管紧张素转换酶(ACE)抑制剂，用于治疗高血压(高血压)，通常是负责任的。

据估计，大约1-5%的服用ACE抑制剂的人会发生药物性血管性水肿。接受ACE抑制剂治疗的黑人出现这种副作用的可能性是白人的3到4倍。

大约四分之一的药物性血管性水肿发生在服用ACE抑制剂的第一个月。其余病例在开始治疗数月甚至数年后出现。

虽然ACE抑制剂有助于降低血压，但有时会破坏“化学平衡”，引发严重的肿胀。

药物性血管性水肿不常见的原因包括:

• 安非他酮，一种帮助人们戒烟
• 疫苗
• 选择性血清素再摄取抑制剂-一种抗抑郁药
• COX-II抑制剂-一种用于治疗慢性疼痛的止痛药关节炎
• 非甾体抗炎药-一种止痛药，如阿司匹林或布洛芬
• 血管紧张素-2受体拮抗剂——另一种治疗高血压的药物
• 他汀类药物-用来对待人的高胆固醇水平
• 质子泵抑制剂(PPIs) -用于治疗胃溃疡

遗传性血管性水肿

遗传性血管性水肿是由C1酯酶抑制剂(C1-inh)基因的基因突变(DNA的变化)引起的。基因是遗传物质的单个单位，它对眼睛和头发颜色等特征进行编码。

由于C1-inh基因突变，身体不能产生足够的C1-inh蛋白。这种蛋白质在调节免疫系统中起着重要作用。如果没有足够的C1-inh蛋白，免疫系统就会失灵，引发血管性水肿的症状。

某些因素被认为会引发遗传性血管性水肿，例如:

• 创伤——包括手术或感染
• 口服避孕药
• 怀孕

突变的C1-inh基因通过家族遗传。如果你有遗传性血管性水肿，你有50%的几率遗传给你的孩子。

血管性水肿通常是通过医生检查受影响的皮肤并讨论症状来诊断的。

很难找到确切的原因，并确定你有哪种类型的血管性水肿。没有单一的测试，但如果怀疑有特定的原因，你可以做过敏测试或血液测试。

过敏血管性水肿

你可能会被问到最近是否接触过任何引起过敏的物质，比如坚果或乳胶。你也可能会被问到是否有其他过敏史，比如荨麻疹(荨麻疹)或哮喘．有过敏症状的人经常会出现其他过敏症状。

告诉你的医生你正在服用的任何药物，包括非处方药，如止痛药、草药补充剂和维生素。

你的全科医生可能会建议你写日记，记录你接触到的可能的刺激物——如果怀疑有食物过敏，也可以写食物日记。

如果怀疑是过敏性血管性水肿，你可能会被转到专科过敏或免疫诊所进行进一步的测试。测试可能包括:

• 皮肤点刺试验——用少量可疑过敏原刺你的皮肤，看看是否有反应
• 一个血液测试-测试你的血液样本，以确定你的免疫系统是否对可疑过敏原做出反应

阅读更多诊断过敏．

药物引起血管性水肿

如果你正在服用一种已知会引起药物性血管性水肿的药物，你的全科医生会撤销这种药物，并开一种替代药物。如果没有健康专家的建议，你不应该停止服用任何处方药。

如果没有进一步的血管性水肿发作，可以诊断为药物性血管性水肿。

遗传性血管性水肿

遗传性血管性水肿可以通过血液检查C1-inh基因调节的蛋白质水平来诊断。浓度很低说明是遗传性血管性水肿。

遗传性血管性水肿的诊断和治疗是高度专业化的，应在专科免疫学诊所进行。

原发性血管性水肿

特发性血管性水肿通常通过“排除诊断”来确诊。这意味着特发性血管性水肿的诊断只能在进行了所有上述测试后，还没有找到原因。

由于血管性水肿可能与其他疾病有关，如缺铁、肝病和甲状腺疾病，你的医生或专家会进行一些简单的血液检查来检查这些疾病。

药物治疗是血管性水肿的主要治疗方法，尽管许多病例在几天不治疗后会好转。

过敏性血管性水肿和特发性血管性水肿通常用同样的方法治疗，使用抗组胺药和糖皮质激素帮助消肿。

药物引起的血管性水肿通常可以通过使用引起症状的药物的替代药物来治疗。

如果你在血管性水肿发作期间也有过敏反应的症状，你可能会被给予肾上腺素自动注射笔以防你的症状复发。

阅读更多治疗速发型过敏反应．

遗传性血管性水肿不能治愈，对肾上腺素、抗组胺或类固醇没有反应，因此采取预防措施。许多不同的药物被用来稳定血液中的蛋白质水平，以帮助防止症状的发展。

抗组胺药

抗组胺药通过阻断一种叫做组胺的蛋白质的作用来起作用，组胺是导致皮肤肿胀的化学物质之一。

通常建议服用两周的非镇静型抗组胺药(不会引起睡意)，包括非索非那定和西替利嗪。西替利嗪无需处方就可以在药店和超市的柜台上买到。

抗组胺药也可以在医院或全科医生的手术中注射。

如果你也有荨麻疹(荨麻疹)如果你的皮肤发痒，晚上睡不着觉，你的医生可能会给你开一种老式的抗组胺药，让你在睡觉前服用。这些类型会导致嗜睡，有助于睡眠。

少数人在服用新型抗组胺药后仍会感到困倦。如果你觉得昏昏欲睡，你应该避免:

• 开车
• 喝酒
• 操作复杂或重型机械

新型抗组胺药的其他副作用包括:

• 头疼
• 口干
• 干燥的鼻子

这些副作用通常是短暂的，应该很快就会过去。

糖皮质激素

糖皮质激素(激素)通过阻断免疫系统的许多活动来实现。在大多数情况下，建议服用3到5天的类固醇片。一种叫做强的松龙的类固醇是首选。

泼尼松龙的副作用包括:

• 恶心想吐
• 腹部疼痛
• 疲劳
• 口腔鹅口疮-口腔内的真菌感染
• 头晕

如果服用强尼松后感到头晕，避免驾驶和操作重型机械。一旦你完成疗程，这些副作用就会消失。

更严重的血管性水肿病例可能需要类固醇注射。这些通常是由过敏专家或免疫学家(专门治疗影响免疫系统的疾病的医生)在医院或专科诊所进行的。

遗传性血管性水肿药物治疗

用于治疗遗传性血管性水肿的药物分为两类:

• 用于防止血管性水肿的药物
• 药物:用于缓解症状的药物

达那唑

达那唑是一种合成激素，可以有效预防血管性水肿的症状，因为它有助于提高C1-inh蛋白的水平。

然而，如果长期使用达那唑，会导致一些令人不快的副作用。例如，它可能导致:

• 体重增加
• 抑郁症
• 月经周期中断，如月经不规律或月经消失
• 高血压
• 对于女性来说，身体的变化通常与男性有关，比如体毛生长过多，胸部变平，声音低沉，肌肉张力增加
• 肝脏问题

由于这些副作用，许多患有遗传性血管性水肿的人对长期使用达那唑感到不安。Stanozolol是一种类似的药物，耐受性稍好。

氨甲环酸

氨甲环酸也是丹那唑的替代药物。它可以像丹那唑一样有效，但不会引起那么多的副作用，是女性的首选。

Icatibant

Icatibant是一种较新的药物，用于治疗急性(短时间)肿胀发作。它的工作原理是阻断一些化学物质的作用，这些化学物质会导致遗传性血管性水肿的肿胀。

Icatibant在皮下注射，通常需要第二次注射。

icatibant的常见副作用包括:

• 注射部位的不良皮肤反应，如疼痛、发红、肿胀或瘙痒
• 皮肤其他部位发痒
• 头晕

C1-inhibitors

纯化c1抑制剂浓缩物被广泛用于替代血液中缺失的蛋白质。接受手术的病人需要它，以防止手术创伤引起的发作。它被用于治疗急性发作，直接注射到静脉中。

许多病人会在家里保留一些浓缩液以备急用。

Icatibant和C1-inhibitor浓缩液将由照顾遗传性血管性水肿患者的专科免疫部门开出。