关于肌张力障碍

肌张力障碍是引起肌肉痉挛和收缩的一系列运动障碍的医学术语。

痉挛和收缩可能是持续的,也可能时断时续。

动作通常是重复的,导致不寻常的,尴尬的,有时是痛苦的姿势。震颤(颤抖)也可能是某些类型的肌张力障碍的特征。

肌张力障碍被认为是一种神经系统疾病(由大脑和神经系统的潜在问题引起)。然而,在大多数情况下,智力、记忆和语言等大脑功能不会受到影响。

肌张力障碍的类型

肌张力障碍只能影响一块或一组肌肉。肌张力障碍主要有五种类型:

  • 局灶性肌张力障碍-一个单一的区域,如手或眼睛,受到影响。颈肌张力障碍、眼睑痉挛(眼睑异常抽搐)、喉肌张力障碍和作家痉挛都是局灶性肌张力障碍的例子。如果它只在特定的活动中影响某人,比如写作,它被描述为任务特异性肌张力障碍。
  • 节段性肌张力障碍-身体的两个或多个连接区域受到影响。颅肌张力障碍(眼睑痉挛影响下脸和下巴或舌头)就是一个例子。
  • 多灶性肌张力障碍-身体的两个或多个区域彼此不连接,如左臂和左腿,受到影响。
  • 全身性肌张力障碍——躯干和身体至少两个其他部位受到影响。腿部可能会受影响,也可能不会。
  • 半肌张力障碍——身体的一侧受到影响。

大约90%的病例是颈椎肌张力障碍(影响颈部肌肉)或眼睑痉挛(影响眼睑)。这两种都是倾向于在晚年发展的局灶性肌张力障碍。他们通常不会变得更糟,其他肌肉也不会受到影响。

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肌张力障碍的原因

肌张力障碍究竟是如何发展的仍不确定,但它被认为是由大脑中控制肌肉运动的部分(基底神经节)的问题引起的。

如果没有明确的肌张力障碍的原因,或者如果原因是遗传的,它被描述为原发性肌张力障碍。

继发性肌张力障碍是肌张力障碍作为潜在疾病或损伤的症状发生。常见原因包括中风脑损伤、脑炎及帕金森病

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肌张力障碍诊断

肌张力障碍的诊断是由专家检查和识别典型症状。肌张力障碍的类型可以根据受影响的身体部位进行分类。

在诊断肌张力障碍时,重要的是确认你是否患有原发性或继发性肌张力障碍,因为这可能决定了你需要的治疗类型。

如果你有典型的迟发性局灶性肌张力障碍的迹象,具体的调查可能不需要。然而,检查可能需要确认你是否有原发性或继发性肌张力障碍。这可能包括脑部扫描,尿液或血液测试,以及基因检测。

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治疗肌张力障碍

目前还没有治愈肌张力障碍的方法,但这种情况通常可以得到有效控制。

治疗方法会有所不同,这取决于你的肌张力障碍的类型和你的症状的确切性质。然而,四种主要的治疗类型是:

  • 肉毒毒素-广泛用于治疗涉及异常肌肉收缩的神经系统疾病,如肌张力障碍;它被注射到受影响的肌肉中,暂时削弱它们,减少痉挛
  • 药物——如抗胆碱能药,巴氯芬和肌肉松弛剂
  • 物理疗法——通过锻炼来改善运动和姿势的范围,防止肌肉无力
  • 手术——如果其他治疗不成功,可以切断控制肌肉引起痉挛的神经(选择性周围神经去支配),或者在大脑中植入电极,电极与一个类似心脏起搏器的小设备相连(深度脑刺激)。

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前景

肌张力障碍是一种不可预测的疾病。它往往进展缓慢,每个人症状的严重程度每天都有所不同。

局灶性肌张力障碍通常在大约5年的时间内逐渐进展,然后不会变得更糟。

有时,一个人的症状会改善或完全消失。这被称为完全缓解,被认为发生在大约5-10%的人身上。

完全缓解更有可能在继发性肌张力障碍的情况下,如发生在a后的肌张力障碍中风.如果某人有其他潜在疾病,比如帕金森病,肌张力障碍的症状更有可能持续一生。

谁会受到肌张力障碍的影响?

肌张力障碍通常不常见,尽管它是更常见的神经系统疾病之一。

肌张力障碍可影响男性、女性和儿童。这种疾病很难诊断,可能有很多患有这种疾病的人仍然没有被诊断出来。

肌张力障碍协会据估计,英国至少有7万人受到肌张力障碍的影响。其中至少有8000人是儿童和年轻人。

肌张力障碍的症状

肌张力障碍的症状可能有所不同,这取决于肌张力障碍的类型和发生的时间。

在早发性肌张力障碍中,症状开始于儿童时期或成年早期。症状通常从腿部或手臂开始,然后蔓延到其他四肢,有时还会蔓延到身体的上半部分。

成人时开始的肌张力障碍(迟发性)通常始于头部、颈部或其中一只手臂,不会影响身体的其他部位。

早发性肌张力障碍

普遍肌张力障碍

全身性肌张力障碍通常在儿童进入青春期前后开始。这些症状通常始于其中一个肢体,然后蔓延到身体的其他部位。

全身性肌张力障碍的症状包括:

  • 肌肉痉挛
  • 畸形的有不正常的、扭曲的姿势的
  • 向内翻的脚、腿或手臂
  • 身体部位迅速抽搐

Dopa-responsive肌张力障碍

多巴反应性肌张力障碍是一种广泛性肌张力障碍。

这种类型的肌张力障碍的症状通常开始于儿童时期,在6到16岁之间。最常见的症状是走路不正常、僵硬。脚掌可以向上弯曲,也可以在脚踝处向外弯曲。

一些患有多巴反应性肌张力障碍的人可能还会出现手臂和躯干肌肉僵硬和痉挛。

肌阵挛肌张力障碍

肌阵挛性肌张力障碍是一种罕见的节段性肌张力障碍,影响手臂、颈部和躯干的肌肉。

节段性肌张力障碍累及身体的两个或多个相连部位。它会引起突然的“痉挛性”痉挛(肌阵挛),类似于某人触电时的痉挛。

阵发性肌张力障碍

阵发性肌张力障碍是一种罕见的肌张力障碍,肌肉痉挛和不寻常的身体运动只发生在特定的时间。症状的突然发作被称为发作。

阵发性肌张力障碍的症状可能与癫痫发作的症状相似。然而,在发作期间,只有你的肌肉会受到影响。不像癫痫,你不会失去意识,你会完全意识到周围的环境。攻击可以持续几分钟到几个小时。

某些情况或物质可引发阵发性肌张力障碍发作,包括:

  • 压力
  • 乏力
  • 酒精
  • 咖啡
  • 突然的运动

晚发性肌张力障碍

颈肌张力障碍

颈肌张力障碍,也称为斜颈,是最常见的肌张力障碍形式。这是一种局灶性肌张力障碍(只有一个身体部位受到影响),影响颈部肌肉。

颈部肌肉的不自主收缩和痉挛可能从轻微到严重,导致你的头部和颈部扭曲或向前、向后或从一边拉到另一边。

肌肉痉挛和收缩通常会导致颈部疼痛和僵硬。

颈部肌张力障碍的症状有时可以通过触摸你的下巴、脖子或后脑勺来缓解。原因尚不清楚。

睑痉挛

眼睑痉挛是一种局灶性肌张力障碍,引起眼睛周围的肌肉不由自主地痉挛。

无法控制的闭眼是眼睑痉挛的常见特征。在最严重的情况下,一个人可能在几分钟内无法睁开眼睛,有效地使他们在短时间内失明。

频繁眨眼,眼睛刺激和对光敏感(畏光)也是眼睑痉挛的可能特征。

如果你有眼睑痉挛,你的症状模式会在一天中发生变化。例如,当你早上醒来时,你可能很少或没有症状,但当你疲劳或有压力时,它们可能会开始出现或变得更糟。

半面痉挛

虽然它不被认为是肌张力障碍,但面肌痉挛会引起类似的症状,面部一侧的肌肉反复抽搐,通常是眼睛和嘴巴周围。它对肉毒毒素注射反应良好。

喉肌张力障碍

喉肌张力障碍是一种引起喉部肌肉痉挛的局灶性肌张力障碍。你的声音可以听起来“窒息”,也可以听起来非常安静和“呼吸”,这取决于你的喉部肌肉是向外还是向内痉挛。

作家的抽筋

作家痉挛,也被称为任务特异性肌张力障碍,是一种局部性肌张力障碍,引起手臂和手腕肌肉的痉挛和不自主运动。这使得书写变得困难和不舒服。

顾名思义,作家抽筋通常影响写作量大的人。其他不太知名的任务特异性肌张力障碍类型包括:

  • 音乐家的抽筋
  • 高尔夫球手的抽筋
  • 打字员的抽筋

与其他类型的迟发性肌张力障碍一样,震颤(颤抖)也可能是一个突出的特征。

Oromandibular肌张力障碍

口下颌肌张力障碍是一种节段性肌张力障碍,影响面部下部肌肉、舌头或下巴。

它会导致许多不同的面部扭曲,包括做鬼脸和噘嘴。下巴可以反复地打开和关闭或向外和向上拉。舌头的运动可以是连续的,也可以是断断续续的。

在某些情况下,口下颌肌张力障碍的症状仅在使用口腔时出现,例如在进食或说话时。在其他情况下,通过说话或咀嚼可以改善症状。

如果你有口下颌肌张力障碍,你也可能有吞咽困难(吞咽困难)

肌张力障碍的原因

没有明显原因的肌张力障碍或由基因突变引起的肌张力障碍被称为原发性肌张力障碍。如果肌张力障碍是另一种疾病的症状,它被称为继发性肌张力障碍。

原发性肌张力障碍

大多数原发性肌张力障碍患者没有明确的病因。少数病例与基因突变有关,通常始于儿童时期。

目前有超过12种类型(或亚类型)的肌张力障碍与基因突变有关,包括广泛性肌张力障碍,多巴反应性肌张力障碍和阵发性肌张力障碍。

阅读更多有关不同类型的肌张力障碍

导致这些类型肌张力障碍的基因以常染色体显性的模式在家族中遗传。这意味着,如果你有其中一种异常基因,你的孩子有二分之一的机会遗传这种基因,患上肌张力障碍。

二次肌张力障碍

继发性肌张力障碍,也称为获得性肌张力障碍,可能有广泛的原因,包括:

  • 帕金森病-一种由缺乏一种叫做多巴胺的神经递质引起的神经疾病
  • 亨廷顿氏舞蹈症-一种遗传疾病,可导致精神问题和行为、进食、交流和异常运动方面的困难
  • 威尔逊氏病——一种导致身体组织中铜堆积的遗传疾病
  • 多发性硬化症-由神经系统损伤引起的一种情况
  • 脑瘫-一种由脑损伤引起的疾病,发生在出生前或出生后不久
  • 某些药物——如抗精神病药(用于治疗某些精神疾病)或抗惊厥药(用于治疗癫痫)会导致少数人出现肌张力障碍
  • 感染-例如艾滋病毒或脑炎
  • 颅骨或脊柱受伤
  • 脑部肿瘤
  • 中风-一种严重的疾病,部分大脑的血液供应被切断
  • 中毒——如一氧化碳中毒

肌张力障碍诊断

诊断肌张力障碍并不简单。它包括使用一个逐步的方法,首先确定你的运动障碍的确切性质和具体特征。

专家将尝试确定哪种类型的肌张力障碍分类您的运动障碍,考虑到许多因素,包括:

  • 你几岁开始出现症状的
  • 你症状出现的顺序
  • 病情发展的速度
  • 初步测试和调查的结果

重要的是要确认你是否有原发性或继发性肌张力障碍,以帮助确定你需要的治疗类型。

在原发性肌张力障碍,肌肉痉挛是唯一的症状,没有其他相关的条件。继发性肌张力障碍是由潜在的健康状况、损伤或其他类型的损伤引起的。

进一步的测试

如果你有迟发性局灶性肌张力障碍的典型症状,你可能不需要进行具体的检查。然而,您可能需要进行一系列的测试和检查,以确认您是否患有原发性或继发性肌张力障碍。这些测试说明如下:

  • 你最近的病史和家族史也会被讨论——例如,你最近是否患过心脏病头部受伤,或者你是否有患有肌张力障碍的亲戚。
  • 尿液和血液测试-检查你的器官(如肝脏)的运作情况,以及你体内是否有感染或高水平的毒素。
  • 基因检测——可以从血液中提取DNA样本,检查与某些类型的肌张力障碍相关的异常基因;基因检测也可以确认你的肌张力障碍是否是由遗传疾病引起的,比如亨廷顿氏舞蹈症
  • 一个磁共振成像(MRI)扫描-可以检查你的大脑是否有任何损伤,或者你是否有影响大脑的疾病,比如脑炎肿瘤

如果你有早发性肌张力障碍,你也可能被给予一个疗程的药物称为左旋多巴。如果服用左旋多巴后症状明显改善,可以诊断为多巴反应性肌张力障碍。

治疗肌张力障碍

有许多治疗技术可以控制肌张力障碍的不自主运动和痉挛,包括药物治疗,物理治疗,在某些情况下,手术。

目的是缓解肌张力障碍的异常运动和姿势,以及任何相关的疼痛和不适。

在某些情况下,由于肌张力障碍引起的其他情况,如压力、焦虑或抑郁,也可能需要治疗。

肌张力障碍的治疗应基于个体及其具体需求。由于不同的人对不同的治疗方法有不同的反应,可能有必要尝试几种方法来找出哪种效果最好。

肌张力障碍主要有四种治疗方法。它们是:

  • 肉毒杆菌毒素
  • 药物治疗
  • 物理治疗
  • 手术,包括深部脑刺激(DBS)

在可能的情况下,理疗、药物或肉毒杆菌药物将用于治疗肌张力障碍,而不是手术,特别是在儿童和年轻人的情况下。

下面将更详细地讨论每种类型的治疗。

肉毒杆菌毒素

自20世纪80年代末被引入临床实践以来,肉毒毒素已经成为一种有效和广泛使用的治疗形式,用于治疗许多不同的神经系统疾病,包括异常肌肉收缩,如肌张力障碍。

它通过直接注射到受影响的肌肉中,通过阻断导致肌肉痉挛的神经递质到达受影响的肌肉来起作用。

注射的效果通常持续两到三个月,之后你需要再注射一次。注射部位可能会疼痛几天,但很快就会过去。

肉毒毒素的其他副作用取决于注射部位。例如,注射:

  • 在颈部可能导致吞咽困难(吞咽困难
  • 眼睛周围可能会导致眼睛下垂和重影
  • 可能会导致你的声音变得柔和和“呼吸”

这些类型的副作用应该在大约一周后消失。

药物治疗

有许多不同的药物可以用来治疗肌张力障碍。

抗胆碱能类

抗胆碱能药物是一种药物,可用于有效治疗所有类型的肌张力障碍。

然而,它们主要用于治疗全身性肌张力障碍,因为肉毒毒素现在倾向于用于治疗局灶性肌张力障碍和节段性肌张力障碍(见下文)。

抗胆碱能药物通过阻断一种叫做乙酰胆碱的神经递质的释放来发挥作用,在一些肌张力障碍的情况下,乙酰胆碱会引起肌肉痉挛。三己苯酰和原环定是抗胆碱能药的两个例子。

抗胆碱能药物的副作用包括:

  • 口干
  • 便秘
  • 小便困难
  • 视力模糊
  • 内存问题
  • 混乱

巴氯芬

巴氯芬是一种药物,有时用于治疗肌肉过度紧张引起的痉挛中风多发性硬化症.然而,它也有助于治疗肌张力障碍。

特别是,每日剂量的巴氯芬对治疗节段性和全面性肌张力障碍以及口下颌肌张力障碍有效。

巴克洛芬常见的副作用包括:

  • 肾脏问题——如果出现嗜睡或嗜睡(缺乏精力)等症状,请寻求医生的建议。
  • 恶心-这可以通过与食物或牛奶一起服用巴氯芬来减轻
  • 睡意
  • 平衡和协调问题
  • 混乱

肌肉松弛剂

肌肉松弛剂有时用于治疗对其他类型药物无效的肌张力障碍病例。它们通过增加一种叫做γ -氨基丁酸(GABA)的神经递质水平来发挥作用,这种递质有助于放松受影响的肌肉。

安定,劳拉西泮和氯硝西泮都是可以用来治疗肌张力障碍的肌肉松弛剂。

根据症状的类型,肌肉松弛剂可以注射(静脉注射)或片剂(口服)。肌肉松弛剂的副作用包括:

  • 睡意
  • 疲劳
  • 肌肉无力
  • 头晕
  • 受损的协调

这些副作用应该是暂时的,一旦你的身体适应了药物就会消失。如果你有头晕的症状,避免驾驶和操作重型机械。

不要突然停止服用肌肉松弛剂。如果你这样做了,你会出现焦虑、出汗或颤抖(颤抖)等脱瘾症状。

如果你的护理团队决定你应该停止服用肌肉松弛剂,你的剂量将逐渐减少。

物理治疗

物理疗法使用特定的练习来帮助你保持全方位的运动,改善你的姿势,防止受影响肌肉的缩短或减弱。

一些患有肌张力障碍的人发现,只要触摸受影响的身体部位或附近的区域,他们的症状就会改善。这被称为“感觉技巧”或“手势对抗”。

例如,患有颈肌张力障碍(颈部肌肉痉挛和收紧)的人经常发现,通过触摸他们的后脑勺或脸侧,他们的症状会得到改善。

疼痛管理

许多患有某些类型肌张力障碍的人都会经历疼痛,这是由痉挛或关节反复扭曲引起的。你可能会被介绍到一个疼痛管理计划,以帮助管理慢性疼痛。

言语及语言治疗

你可能会因为某些类型的肌张力障碍而被推荐给语言治疗师,比如导致说话困难的喉肌张力障碍。

手术

如果你的肌张力障碍的症状肉毒毒素、药物或物理治疗无效。

脑深部刺激(DBS)

深部脑刺激(DBS)是一种用于治疗肌张力障碍的脑部手术。在手术过程中,会在你的头骨上钻两个小孔。

外科医生将电极穿过每个孔,并将电极放置在基底节区称为苍白球的部分。基底神经节是大脑中影响肌肉运动的部分。

电极将被连接到一个小型脉冲发生器类似于起搏器.它将被植入你的皮肤下,通常在你的胸部或小腹。

脉冲发生器向苍白球发送信号。这改变了基底神经节产生的神经冲动,改善了肌张力障碍的症状。

DBS最常见的并发症是脉冲发生器停止工作或电极移位,这可能需要进一步的手术来纠正。

DBS是一种相对较新的技术,所以关于其长期安全性或有效性的信息很少。因此,在决定进行DBS之前,您应该与您的手术团队讨论治疗的风险和益处。

如果你有DBS,你可能需要一系列的随访预约。这是因为在大多数情况下,需要调整脉冲发生器产生的信号,以确保您的症状得到适当控制。

你可能需要几周或几个月的时间才能开始感受到DBS的好处。手术后的几年内,这种益处会持续增加。

选择性周围神经去支配

选择性外周去神经是一种用于治疗颈椎肌张力障碍的手术。然而,如今它只倾向于在少数特定的情况下使用。

在手术过程中,外科医生会在你的脖子上做一个切口,然后切除一些与容易痉挛的肌肉相连的神经。

手术将在全身麻醉这意味着在整个过程中你将处于无意识状态,无法感受到疼痛或不适。

手术后,你的脖子会失去一些感觉,因为神经已经断开了。

选择性外周神经去支配通常是一种安全的手术类型,并发症很少。然而,可能的并发症包括:

  • 颈部感染
  • 颈部短期肿胀
  • 脖子上有一种针扎的感觉
  • 偶尔会有短暂的颈部疼痛

最后更新:
12月5日

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