关于干燥综合征

Sjögren’s(发音为Show-grin’s)综合征是一种自身免疫疾病。人体的免疫系统会攻击分泌液体的腺体,比如泪腺和唾液腺。

Sjögren综合症的影响可能是广泛的。某些腺体会发炎,从而减少眼泪和唾液的产生,导致Sjögren综合征的主要症状,即眼睛干涩和口干

女性(最常受影响),保持阴道湿润的腺体也会受到影响,导致阴道干燥。

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是什么导致了Sjögren综合症?

Sjögren’s综合症是一种自身免疫性疾病,这意味着免疫系统不是保护身体免受感染或疾病,而是做出异常反应,开始攻击健康的细胞和组织。

在Sjögren氏综合症中,免疫系统攻击泪腺和唾液腺,以及全身的其他分泌腺。

造成这种情况的原因尚不清楚,但研究表明,这是由遗传、环境,可能还有激素因素共同引发的。

有些人被认为在出生时更容易受到这种综合征的影响,某些事件,如感染,会引发免疫系统的问题。

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医疗保健专业人员将Sjögren综合症分为以下两种:

  • 原发性-当综合征本身发展,而不是作为另一种情况的结果
  • 继发性-当综合征与另一种自身免疫性疾病结合发展时,如红斑狼疮类风湿性关节炎

诊断Sjögren的综合症

Sjögren综合症很难诊断,因为它与其他疾病有相似的症状,而且没有单一的测试方法。

你的医生会询问你的症状,并进行测试,看看你的嘴和眼睛有多干。

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治疗Sjögren综合症

Sjögren的综合症没有治愈方法,但治疗可以帮助控制症状。

眼干和口干通常可以用人工泪液和唾液来缓解。

保持良好的眼睛和口腔卫生很重要,因为你感染的风险更大。照顾好你的眼睛和嘴巴有助于预防角膜溃疡和其他疾病蛀牙

在严重的情况下,可能会建议药物治疗或手术。

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Sjögren综合征的并发症

Sjögren的综合症有时会导致并发症。例如,如果不治疗减少的眼泪产生,你的视力可能会永久性受损。

Sjögren’s综合症也会增加你患上这种疾病的风险非霍奇金淋巴瘤这是一种淋巴腺癌。然而,这种可能性仍然很低,大约在5%左右。

患有Sjögren综合征的女性生下患有暂时性红斑狼疮皮疹或心脏异常的孩子的风险更高。任何怀孕都将被密切监测以发现潜在的问题。

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谁会受到Sjögren综合症的影响?

Sjögren氏综合征最常见于40-60岁的人群,其中女性占90%左右。

很难确切地知道有多少人受到这种综合症的影响,因为许多人没有去看医生,了解他们的症状。

进一步资料干燥综合征

关于你的信息

如果你患有Sjögren综合症,你的临床团队将把你的信息传递给国家先天性异常和罕见疾病登记服务(NCARDRS)。

这有助于科学家寻找更好的方法来预防和治疗这种情况。您可以随时退出收银台。

了解更多有关登记册的信息

干燥综合症的症状

Sjögren综合征最常见的症状是口干和眼干,这可能会导致其他相关症状。

然而,这些症状在老年人中很常见,大多数眼睛干涩或口干的人并没有Sjögren综合征。

许多女性还会经历阴道干涩,这可能会导致性交疼痛。

口干的相关症状

一个口干会导致:

  • 蛀牙而且牙龈疾病
  • 咳嗽
  • 吞咽和咀嚼困难
  • 沙哑的声音
  • 说话困难
  • 肿胀的唾液腺(位于下巴和耳朵之间)
  • 口腔内反复出现真菌感染(口腔鹅口疮) -症状包括舌苔或舌头发白

伴有眼睛干涩的症状

眼睛干涩会导致:

  • 眼睛灼痛或刺痛
  • 眼睛痒
  • 一种感觉,你的眼睛里有沙子
  • 眼睑发炎肿胀
  • 对光敏感(恐光症)
  • 疲倦的眼睛
  • 眼睛流出粘液

当你遇到以下情况时,这些症状可能会恶化:

  • 在有风或烟雾的环境中
  • 在有空调的大楼里
  • 乘飞机旅行

Sjögren综合症的其他症状

在更严重的Sjögren综合征病例中,免疫系统会攻击身体的其他部位,导致以下症状和状况:

  • 干燥的皮肤
  • 疲劳和疲劳——这是很常见的,会导致完全的疲惫
  • 肌肉疼痛
  • 关节疼痛、僵硬和肿胀
  • 血管炎(血管发炎)
  • 难以集中注意力,记忆力和推理能力

干燥综合征的原因

目前尚不清楚Sjögren综合症的确切原因,但人们认为这与免疫系统的问题有关。

免疫系统

你的免疫系统通常通过产生抗体来帮助保护身体免受感染和疾病。抗体攻击细菌和病毒,这有助于防止你生病。

自身免疫性疾病会导致你的免疫系统反应异常。抗体不再攻击外来细胞,如细菌,而是开始攻击你身体的健康细胞和组织。

在Sjögren氏综合征中,身体通常受影响的部位是泪腺、唾液和阴道腺,这些部位统称为外分泌腺。

抗体会破坏外分泌腺,使其不能再正常工作。有证据表明,免疫系统也会破坏控制这些腺体的神经,这进一步降低了它们的有效性。

免疫系统会继续损害身体的其他部位,如肌肉、关节、血管、神经,以及不太常见的器官。

Sjögren综合症的可能诱因

原发性Sjögren综合征

大多数研究人员认为,原发性Sjögren综合征是由遗传和环境因素共同引发的。

某些人生来就带有特定的基因,使他们更容易受到免疫系统缺陷的影响。然后,许多年后,一个环境因素,可能是一种普通的病毒,触发免疫系统停止正常工作。

女性荷尔蒙雌激素似乎也发挥了作用。Sjögren's综合征多发生于女性,症状通常开始于更年期,这时雌激素水平开始下降。雌激素水平下降会导致皮肤干涩,而这种干涩会使皮肤更加明显。

继发性Sjögren综合征

Sjögren氏综合征可能与其他自身免疫性疾病有关,例如类风湿性关节炎红斑狼疮.这被称为次级Sjögren综合征。

外分泌腺

你的唾液和泪腺在保护你的嘴和眼睛方面起着至关重要的作用,这就是为什么Sjögren综合症的症状会广泛而麻烦。

眼泪的重要性

我们通常只有在哭泣时才会注意到自己的眼泪,但我们的眼睛总是被一层薄薄的眼泪覆盖着,这层眼泪被称为眼泪膜。

眼泪是由水、蛋白质、脂肪、粘液和抗感染细胞混合而成的。眼泪有几个重要的功能。他们:

  • 润滑眼睛
  • 保持眼睛清洁,无灰尘
  • 保护眼睛不受感染
  • 帮助稳定你的视力

唾液的重要性

唾液还有几个重要的功能,包括:

  • 保持口腔和喉咙自然润滑
  • 通过润湿食物和含有能分解某些淀粉的酶来帮助消化
  • 作为天然消毒剂(唾液中含有抗体、酶和蛋白质,可以防止一些常见的细菌和真菌感染)

诊断干燥综合征

Sjögren综合症很难诊断,因为其症状与其他健康状况相似。

你可能会因为不同的症状去看不同的健康专家,比如牙医口干他还请了眼科医生治疗眼睛干涩,请了妇科医生治疗阴道干涩。阴道干涩有时会让医生很难做出确切的诊断。

如果你有任何干涩的症状,特别是眼睛和嘴巴干涩,就去看医生。

筛选的问题

该领域的专家提出了一系列筛查问题,如果你担心自己可能患有Sjögren综合症,这些问题可能会有用。

如果你对下面的大部分问题回答“是”,你可能患有Sjögren综合症,可能会被建议做进一步的检查。

  • 你是否连续三个多月每天都有眼睛干涩的症状?
  • 你是否一直有眼睛里有砂砾的感觉?
  • 你需要每天使用含泪液替代品的眼药水超过三次吗?
  • 你是否每天都有口干的感觉,已经超过三个月了?
  • 你的唾液腺(位于你的下巴和耳朵之间)是否一直肿胀?
  • 你经常喝液体来帮助你吞咽食物吗?

进一步的测试

用于诊断Sjögren综合症的测试包括:

  • 撕裂破裂时间和Schirmer测试
  • 唇活检
  • 血液测试
  • 唾液流量

下面将对此进行解释。

撕裂破裂时间和席默试验

泪液破裂时间和席尔默试验通常由眼科医生(专门治疗眼部疾病的医生)进行。

泪腺分解时间测试测试的是泪腺的效率。一种无毒的染料被滴到你的眼睛表面,染料的颜色可以让眼科医生看到你的泪膜的功能如何,以及你的眼泪蒸发需要多长时间。

这个测试也是用裂隙灯进行的。裂隙灯是一种具有高强度光源的低倍率显微镜,可以聚焦以窄光束发光。专家将使用裂隙灯更仔细地检查你的泪腺。

在席默测试中,小条吸墨纸被放在你的下眼睑。五分钟后,取下纸条,看看有多少纸被眼泪浸湿了。

唇活检

在一次谈话中活组织检查,从你的内唇取出一小块组织样本,并在显微镜下检查。一个局部麻醉注射到你下唇的内表面,以麻醉该区域,然后做一个小切口,切除你的几个小唾液腺。

组织中淋巴细胞(一种白细胞)的聚集可以表明Sjögren综合征。

血液测试

血液测试是为了寻找被称为抗ro和抗la(或SS-A和SS-B)的抗体,这些抗体是在免疫系统受到Sjögren综合征影响时产生的。

这些抗体只存在于约60%的Sjögren氏综合征患者中,所以血液测试结果为阴性的人仍然有可能患有这种疾病。

唾液流量

唾液流率测试测量你的腺体产生多少唾液。

你通常会被要求在五分钟内尽可能多地往杯子里吐唾液。然后称量或测量唾液量。异常低的流速可能表明Sjögren综合征。

治疗干燥综合征

Sjögren综合症没有治愈方法,但治疗可以帮助缓解眼睛和嘴巴干燥等症状。

Sjögren综合症以不同的方式影响每个人,所以你的治疗计划将适合你。

眼部护理

人工泪液

轻度到中度的干眼症通常可以用含有“人造泪液”的眼药水成功治疗,人造泪液是一种模拟眼泪的液体。这些眼药水可以从药剂师那里买到,不需要处方。

眼药水有很多种,所以你可以尝试不同的品牌,找到最适合你的那一种。如果你经常使用眼药水(每天超过三次),你应该使用不含防腐剂的眼药水。这是因为有证据表明,过度接触防腐剂会损伤眼睛表面。

一种含有糖皮质激素如果眼睛感到不适,建议使用。然而,不建议长期使用皮质类固醇,因为它们会导致严重的副作用。

为了尽量减少皮质类固醇的副作用,医生会在最短的时间内给你开最低有效剂量的处方。

湿气室眼镜

戴眼镜可以减少多达30%的眼泪蒸发,如果戴上一种特殊的眼镜,即“水分室眼镜”,这种效果可以最大化。它们像护目镜一样包裹在你的眼睛周围,帮助保持水分,保护眼睛免受刺激。

过去有些人会不好意思戴眼镜,但现代的设计看起来就像运动眼镜。

Punctal塞

准时闭塞是一种广泛使用的技术,它用小塞子封闭泪腺(眼泪流入其中)。这样可以让眼泪更好地保护眼睛。

通常先用硅胶做的临时插头看看是否有用。如果有,可以使用更永久的插头。

口腔护理

管好你的嘴

可以使用一些技巧来保持口腔润滑,包括:

  • 保持良好的口腔卫生预防蛀牙而且牙龈疾病
  • 增加液体摄入量
  • 用无糖口香糖刺激唾液分泌
  • 吮吸冰块有助于润滑口腔,减少干燥
  • 经常使用漱口水来舒缓口腔,防止感染

如果你吸烟,你应该试着戒烟。吸烟会刺激口腔,增加唾液蒸发的速度。

阅读更多如何戒烟

唾液替代品

有很多唾液替代品可以帮助润滑你的口腔。然而,它们不能复制唾液在预防感染方面的作用,所以你仍然需要保持良好的口腔卫生。

唾液替代品有喷雾剂、含片(含糖)、凝胶或口香糖。你的全科医生或药剂师可以告诉你哪种产品最适合你。

治疗Sjögren综合症的药物

毛果芸香碱

匹罗卡品常被用于治疗眼干口干症状.匹罗卡品刺激腺体产生更多的唾液和眼泪。

匹罗卡品的副作用包括:

对某些人来说,匹罗卡品的副作用是轻微的。其他人发现副作用大于好处。

如果有的话,不要服用匹罗卡品哮喘慢性阻塞性肺病(COPD),或者你正在怀孕或哺乳。

羟氯喹

羟氯喹已被证明可以减缓免疫系统对泪腺和唾液腺的攻击。它还可以帮助减轻肌肉疼痛、关节疼痛和僵硬的任何相关症状。

在你注意到任何改善之前,你需要服用羟氯喹几周,可能需要六个月才能体验到治疗的全部好处。

副作用不常见,通常是轻微的。它们包括:

  • 恶心想吐
  • 皮疹
  • 食欲不振
  • 胃痉挛
  • 呕吐

在极少数情况下,羟氯喹会损害视网膜,影响视力。你可能会被要求参加眼科检查,以便在开始治疗前检查你的视网膜。在开始治疗后,还建议定期进行眼部检查(通常至少一年一次)。

羟氯喹不能用于哺乳妇女。

治疗Sjögren综合症的其他症状

干燥的皮肤

有几种香皂和面霜是专门为干性皮肤的人设计的。你的药剂师或全科医生会给你建议。

阴道干涩

阴道干涩可以用润滑剂治疗。有些女性也使用雌激素乳霜或激素替代疗法(HRT)

肌肉和关节疼痛

肌肉和关节痛可以用非处方药物治疗非甾体抗炎药,例如布洛芬.如果这不起作用,去看你的全科医生,因为处方上有更强的非甾体抗炎药。

非甾体抗炎药会增加你患癌症的风险胃溃疡内出血,尤其是长期服用的话。

如果你因为口干而发现吞下非甾体抗炎药很困难,你可以尝试将非甾体抗炎药药膏涂抹在受感染的关节上。

非甾体抗炎药不推荐给孕妇或哺乳妇女,也不推荐给存在心血管或肾脏疾病风险因素的人。

一般建议

以下这些简单的建议可以帮助预防与Sjögren综合症相关的许多问题:

  • 每六个月做一次牙齿检查
  • 养成良好的牙齿卫生习惯——定期刷牙、用牙线和漱口水
  • 避免吃太多甜食
  • 避免使用味道强烈和有香味的肥皂——使用药剂师提供的特殊面霜和肥皂
  • 尽量避免干燥的环境,比如有空调的办公室
  • 避免饮酒过量酒精

干燥综合征的并发症

Sjögren综合症通常不会危及生命,但它与更严重的问题有关。

非霍奇金淋巴瘤

据估计,患有Sjögren综合症的人患病的可能性是其他人的44倍非霍奇金淋巴瘤比没有条件的人。

非霍奇金淋巴瘤癌症淋巴系统。淋巴系统是一系列分布在全身的血管和腺体(淋巴结),就像你的血管一样。

虽然这种增加的风险听起来令人担忧,但患有Sjögren综合征的人患上非霍奇金淋巴瘤的几率仍然很小,因为它只影响约5%的该综合征患者。

然而,如果你有Sjögren综合征,你应该意识到非霍奇金淋巴瘤的主要早期症状,这是一个无痛的肿大在淋巴结(腺体)-通常在颈部,腋窝或腹股沟。向你的全科医生报告任何肿大的淋巴结。

眼损伤

如果干眼症没有得到治疗,它们可能会发炎,并在眼睛表面形成溃疡(角膜溃疡)。

如果不及时治疗,角膜溃疡会导致视力丧失和永久性视力损害。

怀孕

如果你正计划怀孕并且患有Sjögren's综合症,请你的全科医生检查某些可能出现在Sjögren's综合症中的抗体,这些抗体已知会导致暂时的症状红斑狼疮新生儿皮疹。在非常罕见的情况下,这些抗体还会导致婴儿心脏缺陷。

如果发现了这些抗体,你没有理由不能继续怀孕,但你的孩子在怀孕期间和分娩后可能需要额外的专业护理。

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其他条件

其他一些情况也与Sjögren综合症有关,包括:

最后更新:
2023年1月20日

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