先天性心脏病

先天性心脏病是一个通用术语，用来指一系列影响心脏的出生缺陷。

先天性心脏病的类型

心脏缺陷有30多种。

先天性心脏病的两种主要类型是:

• 青色心脏病
• 无糖性心脏病

青色心脏病

青色心脏是指心脏出现问题，血液中没有足够的氧气。

由于缺氧，患有青紫性心脏病的婴儿的手指、脚趾和嘴唇等部位通常会呈现蓝色。

他们还可能出现以下症状:

• 呼吸困难
• 胸部疼痛
• 心慌
• 晕倒
• 乏力

无糖性心脏病

无氧性心脏病是指血液中含有足够的氧气，但却被不正常地泵入全身。

患有无性心脏病的婴儿出生时可能没有任何明显的症状，但随着时间的推移，这种情况会导致健康问题。

在这种情况下，血压会显著升高，心脏工作更辛苦，承受更大的压力。这可能会削弱心脏，增加患心力衰竭的风险，因为肌肉无法有效地将血液泵到全身。

此外，肺部的血压往往过高。这被称为肺动脉高压，会损害肺部，导致以下症状:

• 呼吸困难
• 乏力
• 头晕
• 晕倒

先天性心脏病有多普遍?

先天性心脏病是最常见的出生缺陷类型，每180个婴儿中就有一个患有先天性心脏病。

一些患有先天性心脏病的婴儿出生后需要立即手术，而其他许多婴儿可能在童年时期的某个时候需要手术或药物治疗。

先天性心脏病有时会与某些遗传疾病同时发生，例如唐氏综合症．

怀孕期间的感染，如风疹，也会导致先天性心脏病。

然而，许多先天性心脏病病例没有明确的病因。

先天性心脏病的展望

先天性心脏病的前景取决于心脏缺陷的类型和严重程度。

对病因的研究和改进的治疗意味着，80%患有先天性心脏病的儿童将存活到成年。

这对医疗保健服务提出了新的挑战，因为其中一些成年人有复杂的健康需求，需要终身专门护理。为此，卫生部建议建立专门的中心来照顾患有先天性心脏病的成年人。

成人先天性心脏病有时被称为“成人先天性心脏病”(GUCH)或成人先天性心脏病(ACHD)。

如导言中所述，先天性心脏病主要有两种类型:

• 青色心脏病
• 无糖性心脏病

青色心脏病的症状

青色心脏病的症状包括:

• 嘴唇、手指和脚趾出现蓝色(发绀)
• 心慌
• 晕倒
• 乏力
• 胸痛
• 呼吸困难

患有紫绀型心脏病的儿童血液中的含氧量较低，这被称为缺氧。

有时，他们的氧含量会进一步下降，并引起其他症状，如焦虑、困惑或迷失方向。

无糖性心脏病的症状

无糖性心脏病的症状包括:

• 严重的疲劳
• 心慌
• 胸部疼痛
• 呼吸短促(特别是在爬楼梯等活动中)

先天性心脏病的常见症状

有一些症状同时存在于青色性和无青色性心脏病中。

这些包括:

• 食欲差，进食困难
• 出汗，尤其是婴儿进食时
• 延迟增长

患有无青色性心脏病的儿童通常体重过轻，患有青色性心脏病的儿童通常体重过轻，体型较小。

要了解先天性心脏病如何影响孩子的心脏和整体健康，首先要了解健康的心脏是如何工作的。

在英国心脏基金会的网站上了解心脏是如何工作的．

先天性心脏病是由于心脏结构异常而无法正常工作。

详见介绍，先天性心脏病的两种主要类型是:

• 青色心脏病
• 无糖性心脏病

下面找出每种情况的共同原因。

常见的无糖性心脏病类型

室间隔缺损(VSD)

室间隔缺损(VSD)是一种常见的无青色性心脏病的病因。在VSD的病例中，左心室和右心室之间有一个洞。

当心脏左侧的血压较高时，血液就会通过这个孔进入右心室。

然后，心脏必须更加努力地将多余的血液泵出右心室，这可能会对心脏造成压力。血液的过量和压力也会增加肺部的血压并损害肺(肺动脉高压)。

房间隔缺损(ASD)

房间隔缺损(ASD)是一种与室间隔缺损相似的缺损类型，但空洞位于左右心房之间，而不是心室之间。

ASD会给心脏带来额外的压力，并可能损害肺部。

当提到“心脏洞”时，医疗专业人员通常指的是VSD或ASD。

在英国心脏基金会网站上了解更多关于ASD的信息．

肺动脉瓣狭窄

在肺狭窄症中，位于心脏右侧的肺动脉瓣异常狭窄，这意味着心脏必须更加努力地将血液泵入肺部，这可能会对心脏造成压力。

在英国心脏基金会网站上了解更多关于肺狭窄的信息．

主动脉瓣狭窄

在主动脉瓣狭窄的情况下，心脏左侧的主动脉瓣异常狭窄，这意味着心脏必须更加努力地将血液泵入瓣膜。

由于主动脉瓣是富氧血液供应人体的主要途径，瓣膜变窄会降低人体的供氧量，从而导致呼吸困难和头晕等症状。

在英国心脏基金会网站上了解更多关于主动脉狭窄的信息．

动脉导管未闭

动脉导管未闭(PDA)是指出生后不久就会关闭的心脏导管或通道。

当一个未出生的婴儿在子宫里时，婴儿的心脏不需要将血液输送到肺部，因为婴儿正在通过胎盘从母亲那里获得所需的所有氧气。

因此，动脉导管起到了旁路的作用，这意味着血液可以回流到心脏而不进入肺部。

出生后不久，当婴儿开始正常呼吸时，导管就会关闭。然而，在PDA的病例中，导管不能完全关闭，这意味着一些富氧血液本应从肺部泵出，但却通过导管泄漏回肺部。

这可能会给心脏和肺部带来压力，因为它们必须更加努力地工作来弥补导管引起的问题。

常见的青色心脏病类型

法洛四联症(TOF)

法洛四联症(TOF)是青色心脏病最常见的病因。TOF不是一种心脏缺陷，而是四种不同心脏缺陷的组合。Tetralogy是一个希腊单词，意思是“四重”，而法洛特是第一个发现这种疾病的医生的名字。

在TOF的情况下，有四种缺陷会影响心脏:

• 左心室和右心室之间的孔(室间隔缺损)。
• 肺动脉瓣狭窄(肺动脉狭窄)。
• 右心室肌肉异常厚(右心室肥厚)。
• 主动脉位于左心室和右心室之上，而不是在正常心脏中仅位于左心室之上(主主动脉)。

由于这一系列复杂的心脏缺陷，富氧血液和低氧血液混合在一起。这导致含氧量低于正常水平的血液被泵到全身各处。

由于身体的细胞和组织没有得到足够的氧气，孩子就会出现青紫性心脏病的症状。

在英国心脏基金会网站上了解更多关于TOF的信息．

大动脉转位

大动脉转位(TGA)是青色性心脏病的主要原因。

在TGA的病例中，肺动脉附着在心脏的左侧，主动脉附着在心脏的右侧。这导致本应泵入肺部的低氧血液被泵到全身，引起青紫性心脏病的症状。

在英国心脏基金会网站上找到更多关于TGA的信息．

先天性心脏病的危险因素

在许多先天性心脏病病例中，没有明确的原因来解释婴儿出生时心脏有缺陷。

先天性心脏病的已知危险因素如下。

母亲的糖尿病

患有糖尿病的女性生下患有先天性心脏病的婴儿的可能性是没有患糖尿病的女性的五倍。

据估计，在患有糖尿病的女性中，每100次怀孕中，就有3到4次会生下患有心脏缺陷的婴儿。

增加的风险被认为是由于血液中胰岛素的高水平，这可能会干扰胎儿的发育。

风疹

病毒感染风疹(也称为德国麻疹)是先天性心脏病的主要危险因素，如果妇女在怀孕早期感染。

如果一名妇女在怀孕的前12周感染了病毒性感染风疹(也被称为德国麻疹)，她的孩子有80%的几率出生时患有先天性心脏病等出生缺陷。

母亲酗酒

母亲在怀孕期间超过建议的每日酒精摄入量，其婴儿患有先天性心脏病的风险会增加。

怀孕期间最好避免饮酒;然而，任何成年人每天都不应超过2-3个单位。

遗传疾病

有一些遗传疾病(婴儿从父母一方或双方遗传的健康状况)可能导致先天性心脏病。

唐氏综合症是最广为人知的可导致先天性心脏病的遗传疾病。唐氏综合症是一种由于基因异常导致儿童出生时具有一系列残疾的疾病。大约一半患有唐氏综合症的儿童会患有先天性心脏病。

与先天性心脏病有关的其他遗传疾病包括:

• 特纳综合征
• 努南综合症

越来越多的先天性心脏病病例现在是通过在婴儿出生前进行胎儿超声心动图检查来诊断的。

胎儿超声心动图是通过使用一种特别设计的超声扫描仪来建立未出生婴儿心脏的图像而实现的。它应该在常规产前检查期间进行，通常在怀孕18周至20周之间的某个时间进行。

使用胎儿超声心动图检测心脏缺陷(特别是轻微缺陷)并不总是可能的。

产后诊断

如果一个婴儿出生时患有青紫性心脏病，由于他们皮肤独特的蓝色，通常可以快速和自信地做出诊断。

如果你的宝宝出生时患有无性心脏病，他们的症状可能在出生后几个月或几年都不会立即显现出来。

您的孩子可能患有青紫性心脏病的可能迹象包括:

• 喂养的问题
• 经济增长缓慢
• 运动后呼吸短促
• 运动后疲劳
• 他们的手，脚和脚踝肿胀

如果你的孩子有上述任何症状，你应该联系你的家庭医生。进一步的检查可以证实或推翻先心病的诊断。

进一步的测试

超声心动图

超声心动图可以用来检查孩子的心脏。有时，在胎儿超声心动图中被忽略的心脏潜在问题，可以在孩子长大后被检测出来。

在英国心脏基金会网站上了解更多关于超声心动图的信息．

心电图(ECG)

心电图(ECG)是一种测量儿童心脏电活动的测试。电极被放置在胸部、手臂和腿部的皮肤上，然后连接到心电图机。这台机器通过分析心脏产生的电信号来评估心律。

在英国心脏基金会网站上了解更多关于心电图的信息．

胸部x光片

心脏和肺部的胸部x光片可以检查肺部是否有异常，或者心脏是否比正常的大。这两种情况都可能是先天性心脏病的征兆。

在英国心脏基金会网站上找到更多关于胸部x光的信息。

脉搏血氧测量

脉搏血氧测量是一种测量血液中氧气含量的测试。

该测试包括在孩子的指尖、耳朵或脚趾上放置一个特殊的传感器。传感器发出光波。连接到传感器的计算机测量光波被吸收的情况，并给出一个百分比读数。

一个健康的人应该有94%或以上的读数。对于那些患有紫绀型心脏缺陷的人来说，读数低于这个值是很常见的。

心导管

心导管插入术是一种有用的方法，可以了解更多关于血液如何流经孩子心脏的信息。

在心导管插入术中，一根小的柔性管，即导管，将被插入孩子的一条血管中，通常在腹股沟或手臂。在x射线的引导下，导管向上移动到心脏。

在x射线上显示出来的造影剂可以注射到试管中。然后，当染料穿过心脏时，可以对其进行研究，使医务人员能够看到心脏每个腔室的工作情况。还可以测量心脏不同部位的血压读数;这将有助于诊断和治疗计划。

心导管插入术通常在局部麻醉下进行，是一种相对无痛的手术。

有许多不同的手术技术可以用来治疗先天性心脏病。下面将解释其中一些。

导管

一根导管，类似于诊断过程中使用的管子，被插入心脏，工具沿着导管向下传递，以修复心脏缺陷。

这种类型的手术的优点是它是微创的，这意味着你的孩子不需要做心脏直视手术。

心脏直视手术

对于更严重的心脏缺陷，可能需要直接对心脏进行手术。

在进行心脏直视手术时，心脏可能会停止跳动，然后会有一个用来将血液泵到孩子身体各处的机器(旁路机)。在孩子的胸部做一个切口，这样心脏缺陷就可以通过手术修复，或者心脏受损的部分，如瓣膜，可以被替换。

心脏移植手术

在更为严重的先天性心脏病病例中，心脏可能损伤严重，孩子病情严重，无法安全地进行矫正手术。在这种情况下，他们的心脏可能必须用捐献的心脏代替。

如果你的孩子需要心脏移植，他们的详细信息将被放在国家移植数据库(NTD)上。根据孩子的心脏状况，可能有必要让他们留在医院，以支持他们的心脏功能，直到有捐赠的心脏可用。像心室辅助装置(VAD)这样的机器，就像一个外部机械心脏，可以帮助将血液泵到全身。

心脏移植的优先顺序是基于临床需要，而不是先到先得的原则。如果你的孩子处于非常不稳定的状态，他们将被优先考虑，而更稳定的孩子将不得不等待更长的时间。

一旦有合适大小和血型的捐赠心脏可用，移植团队就会联系你，要求你尽快前往移植单元。你可能会得到一个传呼机，以便尽快与你取得联系。

在英国心脏基金会网站上了解更多关于心脏移植的信息。

治疗常见的先天性心脏病

下文介绍了最常见类型的先天性心脏病的具体治疗方法。

隔膜缺陷

如果您的孩子被诊断为室间隔缺损(VSD)或房间隔缺损(ASD)，建议的治疗方法将取决于缺陷的大小。

如果缺陷很小，可能会建议采取“观察等待”的政策，在这种情况下，您的孩子不会立即接受治疗，但他们的健康状况会得到仔细的监测。这是因为90%的小缺陷会随着孩子长大而消失。

在轻度到中型缺陷的情况下，可以使用导管密封缺陷。导管被引导到孔的位置，一个专门设计的网格通过导管来密封缺陷。

对于中等或较大的缺陷，可能需要开胸手术。这包括直接在缺陷上缝合一个补丁。

狭窄

如果你的孩子被诊断患有瓣膜狭窄(其中一个瓣膜变窄)，建议的治疗方法将取决于狭窄的程度以及他们是否有症状。

在轻微的情况下，建议采取“观察等待”的策略。降低血压的药物也可能被推荐来减轻孩子心肺的压力。

在更严重的狭窄病例中，可以使用导管来扩大瓣膜。一个小球囊通过导管向上，然后充气使受影响的瓣膜变宽。这就是所谓的球囊血管成形术。一旦阀门被加宽，球囊就会被移除。有时，使用金属线圈(支架)来保持瓣膜加宽。

在更严重的狭窄病例中，有时需要使用心内直视手术来更换瓣膜。替代瓣膜可以从人类捐赠者那里获得，或者由人造材料制成，如钛，或者从猪身上提取并经过改造以供人类使用。使用猪的心脏是因为它们的心脏与人类的心脏最相似。

对于那些病得太重或身体虚弱，无法承受开胸手术影响的人，可以使用导管方法。导管通过腹股沟的血管向上进入心脏。一个替换的阀门通过导管进入位置。

动脉导管未闭

许多情况下的动脉导管未闭(PDA)可以在出生后不久，使用药物治疗。

有两种药物——吲哚美辛和一种特殊类型的布洛芬——已被证明能有效刺激导致PDA的导管闭合。

如果PDA对药物没有反应，可以使用导管用金属线圈或插头密封导管。

法洛四联症(TOF)

出生时患有法洛四联症(TOF)的婴儿如果出现严重的呼吸困难症状，可能需要紧急手术，如Blalock-Taussig分流器(BT分流器)。

在BT分流过程中，动脉被分流(或分流)到肺部，以提供富氧血液。当婴儿长大到足以承受手术的后遗症时，建议进一步进行心脏直视手术。在开胸手术中，心室之间的缺损被密封，肺动脉瓣被拓宽。

大动脉转位

大动脉转位(TGA)需要开胸手术，通常在宝宝出生后不久进行。

一种外科技术，被称为动脉开关，通常用于治疗TGA病例。在动脉转换过程中，受影响的动脉被切断并重新连接到心脏另一侧的正确位置。

成年后患有先天性心脏病

大约80%患有先天性心脏病的儿童会活到成年。作为一个患有先天性心脏病的成年人，生活涉及一系列新的挑战。有些成年人需要特殊护理。

常规医疗程序，如分娩或全身麻醉，将需要有治疗成人先天性心脏病经验的专家人员密切监督。还有一种风险是，以前的心脏手术，如插入替换瓣膜，会失败，需要进一步的手术。

由于这些因素，建议年龄较大的青少年到专门的成人先天性心脏病诊所注册。该诊所将能够提供定期检查和评估，根据需要与其他专业医疗服务机构联系，并提供持续的支持和建议。

你的全科医生或治疗团队可以为你提供更多关于你所在地区成人先天性心脏病服务的信息。

许多患有先天性心脏病的儿童会经历发育迟缓，可能需要更长的时间才能达到某些发育阶段，如走路或说话。

一些患有先天性心脏病的儿童也有相关的学习困难，需要专门的教育和心理援助。

如果你的孩子患有先天性心脏病，当地教育部门应该制定一个个人教育计划(IEP)。IEP会评估您孩子当前和未来的需求，并为您的孩子提供所需的任何专业服务，如言语和语言治疗或教育心理学家。

IEP会考虑什么水平的体育活动对你的孩子是安全的。应该鼓励患有先天性心脏病的儿童尽可能多活动，但某些活动，如接触性运动，可能必须避免。

心内膜炎

患有先天性心脏病的儿童和成人患心内膜炎的风险都增加。

心内膜炎是一种心脏内膜感染，如果不及时治疗，它会危及生命，因为它会损害心脏瓣膜。

心内膜炎的症状包括:

• 发热
• 发冷
• 出汗(包括盗汗)
• 肌肉疼痛
• 胸部疼痛
• 咳嗽
• 虚弱和疲劳
• 头疼
• 呼吸急促（气促）

心内膜炎需要注射抗生素(静脉注射抗生素)。这需要住院几个星期。

心内膜炎通常发生在身体其他部位的感染时，如皮肤或牙龈上的感染通过血液扩散到心脏。

由于牙龈疾病导致心内膜炎的风险，如果你患有先天性心脏病，保持良好的口腔卫生是非常重要的。

通常还建议你避免任何涉及皮肤穿孔的整容手术，比如纹身或身体穿孔。