神经母细胞瘤:孩子们

介绍

在英国,每年只有不到100名儿童被诊断出患有神经母细胞瘤。大多数患有这种癌症的儿童不到5岁。成神经细胞瘤是儿童最常见的实体肿瘤,发生在大脑之外,占儿童癌症总数的8%。

从儿童癌症中存活下来的儿童比以往任何时候都多。现在有了新的更好的药物和治疗方法,我们现在也可以努力减少过去患过癌症的后遗症。

听到你的孩子患了癌症,这是毁灭性的,有时会感到难以承受,但有许多医疗专业人员和支持组织帮助你度过这段艰难的时间。

更多地了解你的孩子患的癌症,以及可能使用的治疗方法,通常可以帮助父母应对。我们希望这里的信息对你有帮助。你孩子的专家会给你更详细的信息,如果你有任何问题,询问了解你孩子个人情况的专家医生或护士是很重要的。

神经母细胞瘤

成神经细胞瘤是由婴儿在子宫内发育时留下的细胞发育而成。它产生的细胞叫做神经母细胞。

  • “神经”意味着神经
  • “Blast”是指处于早期发育的细胞
  • “Oma”是指一组细胞或肿瘤

神经母细胞瘤可以发生在身体的任何地方。起源于腹部(腹部)的两个肾上腺中的一个,或者位于颈部、胸部、腹部或骨盆的脊髓旁的神经组织。肾上腺是位于左右肾上方的特殊腺体。肾上腺通常会释放荷尔蒙来维持血压,并使我们能够对压力做出反应。在某些情况下,神经母细胞瘤可以扩散到原始部位以外的组织,如骨髓、骨、淋巴结、肝脏和皮肤。

原因

与大多数癌症一样,神经母细胞瘤的病因尚不清楚。它没有传染性,也不会传染给其他人。

症状和体征

症状不同,取决于你孩子的神经母细胞瘤在哪里。

  • 如果肿瘤在腹部,你的孩子的肚子可能会肿胀,他们可能会抱怨便秘或排尿困难
  • 如果肿瘤影响到胸部区域,你的孩子可能会呼吸困难,吞咽困难
  • 如果肿瘤发生在颈部,通常可以看到肿块,偶尔会影响呼吸和吞咽
  • 偶尔,皮肤上有神经母细胞瘤的沉积物,呈蓝色的小肿块
  • 如果肿瘤压迫脊髓,儿童可能会腿部无力,走路不稳。如果你的孩子还不会走路,你可能会注意到腿的活动减少。他们也可能有便秘或排尿困难。
  • 你的孩子可能患有高血压
  • 在极少数情况下,儿童可能出现与神经母细胞瘤相关的眼球和肌肉运动不稳

通常有模糊和非特异性的相关症状,如疲倦、面色苍白、食欲不振、体重减轻、骨痛和全身不适。

如何诊断成神经细胞瘤?

诊断成神经细胞瘤需要各种测试和调查。这些检查包括肿瘤活组织检查、血液和骨髓检查、x光、CT或MRI扫描,以及称为MIBG扫描的特殊核医学扫描(见下文)。进行这些测试是为了确认神经母细胞瘤的诊断,并找到神经母细胞瘤在体内的确切位置,并看看它是否已经扩散。这个过程称为分段。

还将进行特定类型的尿检。几乎所有患有神经母细胞瘤的儿童(10人中有9人)的尿液中都含有一种叫香草扁豆酸(VMA)或高香草扁豆酸(HVA)的物质。检测尿VMA和HVA有助于确诊。你的孩子也会在治疗期间和之后检查他们的VMA和HVA水平。如果治疗有效,这些物质的含量就会下降。由于这些化学物质是由肿瘤细胞产生的,可以用来测量肿瘤活性,它们有时被称为肿瘤标志物。

大多数儿童将接受MIBG(间碘苄基胍)扫描。MIBG是被成神经细胞瘤细胞吸收的物质。它是通过注射进入血液的。将少量放射性碘附着在MIBG上,任何神经母细胞瘤组织都可以通过辐射扫描仪看到。有时MIBG可以用于治疗。

活组织检查

细胞的小样本(A活组织检查)通常是在全身麻醉的手术中从肿瘤中取出的。然后在显微镜下检查这些细胞。其他被统称为肿瘤生物学的测试,着眼于染色体和肿瘤细胞中的“生物标记”。其中一个“标记”叫做MYCN。细胞中存在一定数量的MYCN(称为MYCN扩增),提示神经母细胞瘤可能是一种更具侵袭性的类型。在这种情况下,治疗需要更加强化。

暂存

癌症的“阶段”是一个术语,用来描述它的大小以及它是否已经扩散到原来的部位。了解癌症的特定类型和阶段有助于医生决定对你的孩子最好的治疗。

神经母细胞瘤常用的分期系统如下:

阶段1

癌症只存在于身体的一个区域(局部),没有证据表明它已经扩散。它可以通过手术完全切除,或者可能会留下非常小(显微镜下)量的肿瘤。

阶段2

肿瘤是局部的,还没有开始扩散,但不能通过手术完全切除。

阶段2 b

癌细胞是局部的,已开始扩散到附近的淋巴结。

第三阶段

癌细胞已经扩散到周围的器官和结构,但还没有扩散到身体的远处。

第四阶段

癌细胞已经扩散到远处的淋巴结、骨头、骨髓、肝脏、皮肤或其他器官。

4S期(也称为特殊成神经细胞瘤)

这一阶段的神经母细胞瘤见于一岁以下的儿童。肿瘤是局部的(如在第1期,2A或2B期),并已开始扩散到肝脏、皮肤或骨髓。

国际神经母细胞瘤风险组织(INRG)开发了一种更新的分期系统。这个系统(如下所述)现在被广泛使用。它研究的是神经母细胞瘤在治疗前是否存在特定的“图像定义的危险因素”。这些危险因素可以通过扫描检测出来,帮助医生了解疾病的程度。你的医生可以对此做更多的解释。

阶段L1

肿瘤是局部的,并没有扩散到附近的重要区域(重要结构)。它可以通过手术切除。

阶段二语

肿瘤是局部的,但有“图像确定的危险因素”,不能通过手术安全地切除。

舞台上米

肿瘤已扩散到身体的其他部位。

阶段的女士

在18个月以下的儿童中,肿瘤已经扩散到皮肤、肝脏和/或骨髓。

如果癌症已经扩散到身体的远处,这被称为继发性或转移性癌症。如果癌症在初次治疗后复发,这被称为复发性或复发性癌症。

治疗

神经母细胞瘤的治疗取决于儿童的年龄、肿瘤的大小和位置、肿瘤生物学(包括MYCN状态)以及神经母细胞瘤是否已经扩散。

手术

对于没有扩散的肿瘤(局部肿瘤),治疗通常是手术。如果肿瘤处于早期阶段,没有证据表明它已经扩散到淋巴结或身体的任何其他部位,就会进行手术切除肿瘤,或尽可能多地切除肿瘤。如果肿瘤一开始太大或位置太困难,无法安全切除,就会在手术前进行化疗以缩小肿瘤。对于患有局部肿瘤的儿童来说,治疗通常是可行的。然而,如果一个局部肿瘤由于肿瘤生物学结果被归类为“高危”,则需要额外的化疗和放疗治疗。

化疗

如果肿瘤在诊断时已经扩散,或者肿瘤生物学结果表明是高风险的,密集性化疗是必要的。化疗是使用抗癌药物来摧毁癌细胞。它通常作为静脉输液给予。你的孩子将在全身麻醉的情况下植入一根称为中心静脉导管的半永久性导管,以减少静脉注射造成的痛苦。

你孩子的专家将与你讨论化疗的类型和数量。

大剂量化疗和干细胞救援

如果神经母细胞瘤已经扩散到身体的多个部位,或者MYCN扩增是高风险的,则在最初的化疗疗程后使用高剂量的外周血干细胞拯救化疗。大剂量的化疗将消灭任何剩余的成神经细胞瘤细胞,但也将消灭身体的骨髓,血液细胞的制造。为了防止由此引起的问题,在进行化疗之前,通过点滴从你的孩子身上收集干细胞(发育早期的血细胞)。这些干细胞随后被冷冻并储存起来,直到需要的时候。在大剂量化疗后,干细胞会通过点滴的方式返回给你的孩子。它们进入骨髓,在那里生长并发育成成熟的血细胞,时间为14-21天。

单克隆抗体治疗

单克隆抗体可以摧毁某些类型的癌细胞,而对正常细胞几乎没有伤害。在英国,在(SIOPEN)欧洲高风险临床试验中接受治疗的高风险神经母细胞瘤患者在接受高剂量治疗后,接受名为anti-GD2的单克隆抗体免疫治疗。2009年首次报道的一项在美国进行的临床试验(研究)有很好的证据表明,当与标准治疗方法一起用于神经母细胞瘤时,这可能是一种很有前景的治疗方法。抗GD2要么单独给药,要么与细胞因子一起给药。它还不是神经母细胞瘤患者的标准治疗方法,因为它有非常令人不快的副作用,它的好处需要充分证明,并需要确定最佳的管理方法。因此,目前它只适用于在英国正在接受临床试验治疗的患者。你孩子的专家将会告诉你更多关于这种治疗的信息。

放射治疗

体外放射治疗如果神经母细胞瘤是高风险的,或者已经扩散到身体的几个部位,可以使用。这种方法使用高能射线摧毁癌细胞,同时对正常细胞造成尽可能小的伤害。体外放射治疗是由体外机器进行的。有时可使用放射性MIBG进行内部放射治疗。放射性MIBG与用于诊断神经母细胞瘤的MIBG相似,但使用更高剂量的放射性来杀死癌细胞。

年幼的孩子

18个月以下患有神经母细胞瘤的儿童通常有“低风险”肿瘤,只要MYCN没有扩增,他们的前景就很好。这个年龄段的大多数孩子都被治愈了。

4S期疾病的儿童几乎总是在很少治疗或根本不治疗的情况下好转。这些肿瘤要么自行消退,要么在化疗后消退,只有在肿瘤有症状时才会进行化疗。它们会完全消失或发展成一种非癌性(良性)肿瘤,称为神经节神经瘤。这些孩子中的许多人,在他们最初的诊断测试和分期检查之后,只需要仔细监测几年。神经节神经瘤通常是无害的,不会引起任何问题,也不需要任何治疗。

化疗的副作用

化疗经常会产生副作用,你孩子的医生会在治疗开始前和你讨论这个问题。副作用将取决于实际使用的药物。直接的副作用包括:

  • 感觉不舒服(恶心)和恶心(呕吐)
  • 腹泻
  • 减肥
  • 脱发
  • 感染风险增加
  • 瘀伤和出血
  • 疲劳

后期的副作用

少数儿童可能出现晚期副作用,有时在治疗多年后。这些问题包括心脏和肾脏工作方式的改变、听力问题、生育问题、如果进行放射治疗可能会导致骨骼生长减少,以及晚年患另一种癌症的风险略微增加。你孩子的医生或护士会告诉你任何可能的后期副作用。

临床试验

许多儿童的治疗是作为临床研究试验的一部分。试验的目的是提高我们对治疗疾病的最佳方法的理解,通常是通过将标准治疗方法与新的或改进的治疗方法进行比较。专科医生组织了许多针对儿童癌症的试验。英国患有神经母细胞瘤的儿童可以参加国家和欧洲的研究。这个欧洲研究小组被称为SIOPEN。如果合适的话,您孩子的医疗团队将与您讨论参加临床试验,并将回答您的任何问题。提供书面信息来帮助解释事情。参加研究试验是完全自愿的,你会有足够的时间来决定它是否适合你的孩子。

治疗指南

有时,你孩子的肿瘤无法进行临床试验。这可能是因为最近的一项试验刚刚结束,或者是因为这种肿瘤非常罕见。在这种情况下,你可以指望你的医生和护士提供被认为是最合适的治疗,使用由全国专家准备的指导方针。的儿童癌症和白血病小组(CCLG)是协助制定这些指引的重要组织。

后续护理

治疗后的随访通常包括定期去医院门诊部,必要时进行扫描和尿检。对于接受过化疗和/或放疗的儿童,还可以进行更专业的测试,例如听力测试、肾脏和心脏功能测试以及激素水平检查。这些会一直重复,直到你的孩子长大。如果你对孩子的病情和治疗有特别的担忧,最好和孩子的医生讨论,他们知道孩子的详细情况。

你的感情

作为父母,你的孩子患有癌症是你能面对的最糟糕的情况之一。你可能会有很多情绪,比如恐惧、内疚、悲伤、愤怒和不确定。这些都是正常的反应,也是许多父母在这个困难时期所经历的过程的一部分。在这里不可能把你所有的感受都说出来。然而,CCLG的小册子儿童和青少年癌症;父母的指导讨论照顾患有癌症的孩子的情感影响,并建议帮助和支持的来源。

你的孩子在经历癌症的过程中可能会有各种强烈的情绪。《家长指南》进一步讨论了这些问题,并讨论了您如何支持您的孩子。

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