慢性髓系白血病

白血病是白血球的癌症。慢性白血病意味着病情在许多年里进展缓慢。慢性白血病是根据受癌症影响的白细胞类型来分类的。主要有两种类型:

• 淋巴细胞-主要用于对抗病毒感染
• 髓系细胞——有多种不同的功能，比如对抗细菌感染，保护身体免受寄生虫的侵害，防止组织损伤的扩散

这些页面的重点是慢性髓系白血病，这是一种髓系细胞的癌症。以下是其他类型的白血病:

• 慢性淋巴细胞白血病
• 急性髓系白血病
• 急性淋巴细胞白血病

慢性白血病会发生什么

你的骨髓产生干细胞。这些是独特的细胞，因为它们有能力发展成三种重要的血细胞:

• 红细胞——携带氧气到全身
• 白细胞——有助于抵抗感染
• 血小板——有助于止血

在白血病中，干细胞的基因突变导致白细胞大量过剩，红细胞和血小板相应下降。

红细胞的缺乏会导致贫血的症状，比如疲劳，而血小板的缺乏会增加出血过多的风险。

慢性髓系白血病的警告信号

在早期阶段，慢性髓系白血病通常不会引起明显症状。随着病情的发展，症状包括:

• 疲劳
• 减肥
• 盗汗
• 胀气的感觉
• 瘀伤
• 骨痛

阅读更多有关慢性髓系白血病的症状

慢性髓系白血病有多常见?

慢性髓系白血病是一种非常罕见的癌症。

慢性髓系白血病可影响任何年龄的人，但在40至60岁的人群中更为常见。没有证据表明它会在家族中遗传。

在早期阶段，慢性髓系白血病通常没有明显的症状，通常在其他疾病的测试中被诊断出来。

当症状出现时，它们与许多其他疾病的症状相似，包括:

• 疲劳
• 频繁的感染
• 无法解释的体重下降
• 胀气的感觉
• 不太常见的是淋巴结肿大——颈部和腋下的腺体，通常是无痛的

慢性髓系白血病还会导致脾脏(有助于过滤血液中的杂质的器官)肿胀。这可能会导致你的腹部左侧出现一个肿块，当触摸时可能会感到疼痛。脾脏肿大还会对胃造成压力，导致食欲不振和消化不良。

慢性髓系白血病在其晚期的症状将更加明显和麻烦。它们包括:

• 严重的疲劳
• 骨痛
• 盗汗
• 发热
• 容易擦伤的皮肤

慢性髓系白血病是由产生白细胞的干细胞的DNA突变引起的。

DNA的变化导致干细胞产生比所需更多的白细胞。

它们也在成熟之前从骨髓中释放出来，能够像健康的“成人”白细胞一样对抗感染。

随着未成熟细胞数量的增加，健康的红细胞和血小板数量下降，正是这种下降导致了慢性白血病的许多症状。

费城染色体

虽然慢性髓系白血病的原因是遗传的，但它不是遗传的，因为它是一种获得性遗传异常。

大多数患有这种疾病的人都有一条异常的染色体，一条染色体上的一段DNA与另一条染色体上的一段DNA交换了。

这被称为费城染色体，它使细胞产生一种蛋白质，鼓励白血病细胞抵抗正常细胞死亡，比平常更快地生长和繁殖。

慢性白血病的可能诱因

是什么触发了慢性白血病的发展并导致干细胞的初始突变尚不清楚。一个被证实的危险因素是暴露在辐射中。

然而，只有在辐射水平极高的情况下，比如原子弹爆炸后记录到的辐射水平，或者切尔诺贝利核反应堆事故后释放的辐射水平，才会构成重大风险。

苯

有有限的证据表明，长期接触化学物质苯会增加慢性髓系白血病的风险。苯存在于汽油中，也用于橡胶工业，但在英国有严格的控制措施，以防止人们长时间接触苯。

苯也存在于香烟中。然而，吸烟被认为是一个更危险的因素急性白血病比慢性白血病的发病率高。

职业风险

一些职业与慢性白血病的风险增加有关，这可能是由于接触某些物质，如农药或化学品。

这些职业包括:

• 各类农业工人
• 从事橡胶或塑料制造的人员
• 裁缝和裁缝
• 清洁工
• 施工工人

其他风险因素

有一些证据表明，慢性白血病的风险在以下人群中会增加:

• 是肥胖
• 免疫系统变弱——原因是什么艾滋病毒或艾滋病或者在器官移植后服用免疫抑制剂
• 有炎症性肠病——比如溃疡性结肠炎或克罗恩氏病

慢性髓系白血病通常在进行常规血液检查以诊断另一种不相关的疾病时首先被发现。

一个血液测试这表明异常高水平的白细胞可能是慢性白血病的迹象。如果你的血液测试结果不正常，你会被转到血液科医生(治疗血液疾病的专家)做进一步的测试。

骨髓活检

为了确认慢性白血病的诊断，血液学家会取一小块骨髓样本在显微镜下检查。这个过程被称为骨髓移植活组织检查．骨髓活检通常在外科医生的指导下进行局部麻醉．

血液科医生会对你髋骨后面的一块皮肤进行麻醉，然后用针取出骨髓样本。一旦麻醉作用消失，你可能会感到疼痛，之后几天还会有瘀伤和不适。整个过程大约需要15分钟，你不需要在医院过夜。

骨髓样本将被检查，看是否有癌细胞。如果有，活检也能帮助确定存在哪种类型的慢性白血病。

进一步的测试

还有一些额外的测试可以用来帮助揭示更多关于白血病进展和程度的信息。这些还可以为如何治疗白血病提供见解。

细胞遗传学测试

细胞遗传学检测包括识别癌细胞的基因组成。在白血病期间会发生一些特定的遗传变异，了解这些变异对治疗有重要影响。

例如，90%的慢性髓系白血病患者都有费城染色体。拥有这种染色体的人对一种叫做伊马替尼的药物反应良好。

聚合酶链式反应(PCR)

聚合酶链式反应(PCR)测试可以在血液样本上进行。这是诊断和监测治疗反应的重要测试。

在开始治疗后至少2年，每3个月重复一次血液测试，一旦达到缓解，就减少频率。

成像测试

在某些情况下，医院可能希望进行一些影像学检查，以帮助排除其他疾病或确认诊断。这可能是:

• 一个x射线——通常是检查你的胸部
• 一个超声波扫描-通常检查你的脾脏和肝脏

伊马替尼片剂通常在确诊为慢性髓系白血病后立即使用，以减缓其进展。这些药片每天都要服用，大多数患者服用效果都很好。

治疗的目的是达到以下目的:

• 到3个月时，纠正血细胞计数
• 到12个月时，清除骨髓中含有费城染色体的细胞原因有关此方面的信息，请参阅此页)
• 到18个月时，白血病只能通过非常敏感的分子测试(分子缓解)来检测

化疗通常用于癌症晚期。

治疗早期慢性髓系白血病

伊马替尼

一种叫做伊马替尼的药物是推荐治疗慢性髓系白血病的主要药物。它通常在诊断出来后立即使用，因为这种药物的目的是减缓癌症的进展，防止病情达到加速或晚期。

伊马替尼是一种酪氨酸激酶抑制剂。这意味着它能阻断一种叫做酪氨酸激酶的蛋白质(酪氨酸激酶有助于刺激癌细胞的生长)。这会减少异常白细胞的产生。

伊马替尼是片剂。伊马替尼的副作用通常是轻微的，应该随着时间的推移而改善。它们包括:

• 恶心想吐
• 呕吐
• 脸部和小腿肿胀
• 肌肉痉挛
• 皮疹
• 腹泻

Nilotinib

据估计，服用伊马替尼的人有10%到40%会对其产生耐药性，因此需要另一种治疗方法。

英国国家健康与护理卓越研究所(NICE)推荐尼罗替尼用于治疗对伊马替尼耐药或不耐受的慢性髓系白血病。在某些情况下，尼罗替尼被推荐作为第一种治疗方法。

尼罗替尼的工作原理与伊马替尼相似，都是阻断有助于刺激癌细胞生长的蛋白质的作用。

尼罗替尼的副作用包括:

• 呕吐
• 腹部疼痛
• 骨骼和关节疼痛
• 干燥的皮肤
• 食欲不振
• 脱发
• 失眠
• 盗汗
• 头晕
• 刺痛或麻木

如果副作用变得特别麻烦，暂时停止治疗通常有助于控制病情。然后可以恢复治疗，可能使用较低剂量的药物。

阅读有关慢性髓系白血病的并发症获取更多关于易受感染和出血的信息和建议。

治疗晚期慢性髓系白血病

化疗

一旦慢性髓系白血病进展到更晚期，化疗是下一个治疗。

化疗片剂通常首先使用，因为它们比化疗注射剂的副作用更少、更温和。副作用包括:

• 疲劳
• 皮疹
• 易受感染

化疗可以削弱你的免疫系统，这有助于保护你免受感染。这被称为免疫功能低下。读慢性白血病并发症更多信息。

如果你的症状持续或恶化，化疗注射(静脉化疗)将需要使用。静脉化疗比化疗片剂引起更多的副作用，而且它们往往更严重。

副作用包括:

• 恶心想吐
• 呕吐
• 疲劳
• 脱发
• 不孕不育

这些副作用在治疗结束后应该会消失，尽管存在永久性不孕的风险。

骨髓和干细胞移植

骨髓移植可以治愈慢性白血病，尽管它只适用于一些患者。

在进行移植之前，接受移植的人必须接受积极的、高剂量的化疗和放疗，以摧毁他们体内的任何癌细胞。

这会给身体带来巨大的压力，并可能导致严重的副作用和潜在的并发症。如果捐赠者的组织类型与接受捐赠的人相同，移植效果会更好。提供器官捐赠的最佳人选通常是拥有相同组织类型的兄弟姐妹。

由于这些问题，移植通常只有在儿童和年轻人或身体健康的老年人身上进行，并且有合适的兄弟姐妹可以捐赠时才能成功。

在大多数慢性白血病病例中，移植的潜在风险远远大于任何好处。

但是，您的具体情况可能意味着治疗的好处大于风险。

阅读更多骨髓移植

免疫功能低下(免疫系统较弱)是一些慢性白血病患者可能出现的并发症。

原因有二:

• 缺乏健康的白细胞意味着你的免疫系统对抗感染的能力下降
• 许多用于治疗慢性白血病的药物会削弱免疫系统

这意味着你更容易感染，任何感染都有可能导致严重并发症。

医生可能会建议你定期服用抗生素，以防止感染的发生。你应该立即向你的全科医生或护理团队报告任何可能的感染症状，因为可能需要立即治疗，以防止严重的并发症。

感染症状包括:

• 38摄氏度(101.4华氏度)或以上的高温(发烧)
• 头疼
• 肌肉痛
• 腹泻
• 疲劳

避免接触任何已知感染的人，即使是你以前免疫的一种感染，如水痘或麻疹。这是因为你之前对这些情况的免疫力可能会被抑制(降低)。

尽管为了锻炼身体和心理健康，定期出门很重要，但要避免去拥挤的地方，避免在高峰时段乘坐公共交通工具。

还要确保你所有的接种疫苗是最新的。你的全科医生或护理团队会就此给你建议。你将无法接种任何含有激活病毒或细菌颗粒的疫苗，例如:

• 腮腺炎、麻疹和风疹(MMR)疫苗
• 脊髓灰质炎疫苗
• 口服伤寒疫苗
• 卡介苗(用于预防结核病)
• 黄热病疫苗

慢性白血病的心理影响

接受慢性白血病的诊断是非常痛苦的，特别是如果你的病情不太可能被治愈。起初，人们可能很难接受这一消息。

如果你知道，即使你的白血病目前没有引起任何症状，它在以后的生活中可能是一个严重的问题，情况可能会变得更糟。要等很多年才能看到白血病如何发展，这可能会带来巨大的压力，并引发压力感，焦虑而且抑郁症．

如果你被诊断患有白血病，与咨询师或精神科医生(专门治疗精神健康状况的医生)交谈可能会帮助你对抗抑郁和焦虑的感觉。抗抑郁药或有助于减少焦虑感的药物也可以帮助你更好地应对这种情况。

你可能会发现与其他白血病患者交谈是有用的。你的全科医生或多学科团队可能会为你提供当地支持小组的详细信息。

另一个很好的资源是麦克米伦癌症支持中心．他们的服务热线号码是0808 808 00 00周一至周五，上午9点至晚上8点开放。

进一步的信息

你可以阅读更多来自英国癌症研究中心的信息应对慢性髓系白血病．